5 resultados para Hipertensão intracraniana idiopática

em Repositório do Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE - Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Portugal


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Recentemente, surgiram alguns trabalhos que ressaltaram a importância do cálculo do volume da aurícula esquerda (VAE) como um marcador de eventos cardíacos adversos. Foi objectivo deste estudo avaliar a importância prognóstica deste parâmetro em doentes (dts) com deficiente função ventricular esquerda e correlacioná-lo com outros parâmetros clássicos de prognóstico – consumo de O2 (VO2 max) e pro-BNP (pBNP). Métodos: Analisou-se o volume da aurícula esquerda (VAE) por método de Simpson, numa população de 35 dts com cardiopatia dilatada (idiopática e isquémica) com fracção de ejecção (FE) 31±9,6% doentes (dts) eram de sexo masculino e a média de idades foi de 50,5±10,5 anos. Toda a população efectuou estudos de ecocardiografia convencional (incluindo avaliação por M-mode, bidimensional e Doppler), prova cardiorespiratória (VO2max) e doseamento de pro-BNP. O tempo médio de seguimento foi de 24 ± 4 meses, tendo-se considerado como eventos cardíacos (EC): internamento por insuficiência cardíaca, transplante e morte. Resultados: Dos parâmetros da ecocardiografia - o diâmetro da AE foi de 46,6±5,7mm, as dimensões do VE em diástole – 73,5±10mm e em sístole -58,9±11mm, a média da fracção de ejecção foi de 31±9,6%, o VAE foi de 78,6±33 ml, os volumes do VE foram de 214±82ml em diástole e de 153±75ml em sístole, 15 dts tinham padrão restritivo de enchimento ventricular (E/A>2), a média da área (Doppler cor) da insuficiência mitral foi de 4±3,3cm2, 14 dts tinham E/E’>15. O VO2 max médio foi de 20±5,8ml/kg/min e o pro-BNP de 3146±4629pg/mL. Para além da correlação de outros parâmetros clássicos ecocardiográficos com o prognóstico (volumes VE, FE e E/E’), o VAE e o volume indexado da AE (VAE/SC) mostraram uma correlação com o prognóstico (EC) com r=0,4 (p=0,02) que não se verificou para o diâmetro da AE (p=ns). Em relação à tolerância ao esforço, houve uma correlação inversa entre o diâmetro, o volume e o volume indexado da AE e o VO2max, com maior significado estatístico para o VAE e VAE/SC com r=-0,48, p=0,008. Quanto ao pro-BNP, quer o diâmetro, quer o VAE (ou volume indexado) tiverem o mesmo nível de significado estatístico (r=0,43; p=0,02). O valor predictivo de eventos (curvas ROC) para o VAE foi de 70ml e de 37ml/m2 para o VAE/m2. Conclusão: O volume da aurícula esquerda/volume indexado é um parâmetro ecocardiográfico com significado prognóstico em dts com deficiente função ventricular esquerda, correlacionando-se com a tolerância ao esforço e pro-BNP.

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A pneumatose intestinal, caracterizada pela presença de gás na parede do cólon, é uma condição incomum com um espectro de apresentação variável. Pode ser idiopática ou secundária a outras doenças. A tomografia computorizada é o método de diagnóstico com maior sensibilidade. Na ausência de sinais e sintomas sugestivos de complicações, como a perfuração e a peritonite, a pneumatose intestinal pode ser tratada de forma conservadora. Apresenta-se o caso de uma mulher de 59 anos com pneumatose cólica secundária a teratoma ovárico benigno. Após a cirurgia, manteve-se sintomática e foi tratada com sucesso com metronidazol e oxigenoterapia hiperbárica.

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Introdução: A neurofibromatose tipo I (NF1), também designada doença de Von Recklinghausen, é causada por uma anormalidade no cromossoma 17, de transmissão autossómica dominante, responsável pela produção deficiente de neurofibromina. Caracteriza-se por displasia nos tecidos mesodérmicos e neuroectodérmicos, e tem uma incidência de um para 2.500-3.300 nascimentos. A presença de manchas café-au-lait, neurofibromas cutâneos e hamartomas da íris são sinais cardinais da doença. Primeiramente descrita por Ruebi em 1945, a patologia vascular é uma complicação subestimada e pouco reconhecida na NF1. A ocorrência de hemorragia fatal ou quase fatal está reportada ocasionalmente nas cavidades pleural, abdominal, retroperitoneu, tecidos moles do tronco e extremidades. Esta hemorragia massiva é causada pela rutura de vasos sanguíneos friáveis, característicos pelos níveis reduzidos de neurofibromina e consequente proliferação endotelial e de músculo liso nas artérias e veias. Uma das consequências clínicas mais sérias descritas na NF1 é a ocorrência de hemorragia severa e dificuldade em alcançar controlo hemostático. Objetivo: Exposição de caso clínico de extenso hematoma cervical e hemotórax espontâneos por rutura troncos venosos braquiocefálico, veia subclávia e junção subclávio-jugular em doente com NF1. Caso clínico: Relata-se caso clínico de mulher de 51 anos, com antecedentes conhecidos de NF1 e hipertensão arterial. Foi admitida no serviço de urgência em choque hipovolémico hemorrágico, no contexto de dor súbita no ombro direito e volumosa tumefação cervical direita. Em angioTC foi objetivado volumoso hematoma, envolvendo a região cervical direita, a região retrofaríngea-prevertebral, escavado supraclavicular direito, mediastino, associando a importante hemotórax direito. Procedeu-se a abordagem supraclavicular com drenagem do hematoma e identificação de fontes hemorrágicas, nomeadamente: tronco venoso braquicefálico, veia subclávia e confluência subclávio-jugular. Foi necessária secção da clavícula para controlo hemorrágico e realização de rafias dos troncos venosos com prolene. Intraoperatoriamente, foi evidente a fragilidade e friabilidade excessiva dos vasos sanguíneos. Após controlo hemorrágico, foi realizada videotoracoscopia para drenagem de hemotórax e evacuação de coágulos, confirmando-se a ausência de hemorragia ativa. No pós-operatório a doente recuperou estabilidade hemodinâmica, sem evidência analítica de queda de hemoglobina. Realizou-se angioTC, onde se confirmou franca melhoria do hematoma cervical direito e retrofaríngeo em critérios quantitativos, e ausência de extravasamento de contraste. Objetivou-se adicionalmente aneurismas acular da artéria vertebral direita, corrigido ulteriormente através de embolização com coils. Conclusão: A NF1 é uma doença genética que raramente se pode associar a hemorragia life- -threatening. A vasculopatia é uma complicação subestimada e pouco reconhecida na NF1. A existência de friabilidade vascular excessiva com consequente hemorragia espontânea na NF1 é rara e pode ser fatal, exigindo um diagnóstico rápido e tratamento atempado.